Trefwoorden: Progeria, veroudering, Lamine-A
Promotie drs. Leonard P. Kubben
Faculty of Health, Medicine and Life Sciences.
Promotor: prof.dr. Y.M. Pinto, UvA/UM; co-promotores: Dr.ir. J.W.
Voncken; dr. T. Mistelli, Bethesda, USA.
Titel: "Lamin interA/Ctors: from the premature to senescence"
Woensdag 26 januari 2011, 16.00 uur
Progeria-patiënten verouderen ongeveer tien maal sneller dan normaal en
overlijden gemiddeld op een leeftijd van 13 jaar. Genetische defecten
in het lamine-A gen veroorzaken Progeria via grotendeels onbekende
mechanismes. In dit proefschrift wordt aangetoond dat
Progeria-geassocieerd lamine-A andere eiwitten en DNA bindt dan gezond
lamine-A, en onder andere binding verliest met het NURD eiwit-complex.
Dit verlies leidt tot onherstelbare genetische schade, een belangrijke
oorzaak van veroudering, en bleek bovendien ook ten grondslag te liggen
aan normale veroudering bij gezonde personen. Het ontdekken van dit
nieuwe verouderingsmechanisme heeft mede geleid tot het opzetten van
een screening voor nieuwe medicijnen tegen verouderingsverschijnselen.
De academische zittingen van de Universiteit Maastricht vinden plaats
in de Aula, Minderbroedersberg 4-6.
Maastricht University