UMC Utrecht
Verwijdering van Von Willebrand factor
Sommige mutaties in het bloedstollingseiwit Von Willebrand Factor
(VWF) kunnen leiden tot een versnelde verwijdering van het complex.
Daardoor ontstaat een tekort en kunnen bloedingen ontstaan.
Carina van Schooten beschrijft dat in haar proefschrift. Verdere
analyse heeft duidelijk gemaakt dat suikerstructuren op van VWF een
rol spelen in de overleving van het complex. Van Schooten laat zien
dat O-gekoppelde suikers bijdragen aan VWF/FVIII-spiegels in het
bloed. Ook blijkt dat vooral macrofaagachtige cellen in de milt en
lever VWF, FVIII en het VWF/FVIII complex verwijderen.
Von Willebrand factor (VWF) en factor VIII (FVIII) zijn
plasma-eiwitten die een belangrijke rol spelen in de hemostase.
Afwezigheid van VWF of FVIII resulteert in een ernstige
bloedingsneiging (respectievelijk de ziekte van von Willebrand en
hemofilie A). Beide eiwitten vormen een complex in plasma, wat vooral
belangrijk voor de overleving van FVIII in de circulatie. Doel van dit
promotieonderzoek was inzicht te krijgen in mechanismen die bijdragen
aan de verwijdering van VWF en het VWF/FVIII complex uit de
circulatie. Dit zou kunnen leiden tot de ontwikkeling van nieuwe
therapeutische strategieën voor de behandeling van hemofilie A.
Carina van Schooten promoveert op 22 november aan de faculteit
geneeskunde van de Universiteit Utrecht.
donderdag 22 november 2007