Eerste internationale telling van Ziekte van Von ............

Zlb behring

Eerste internationale telling van Ziekte van Von Willebrand (VWD): 77 procent van patiënten met VWD met het ernstige Type 3 ervaren significante aan bloedingen gerelateerde voorvallen

VANCOUVER, British Columbia, May 22 /PRNewswire/ --


- Het Profylaxenetwerk VWD richt zich op de ontwikkeling van effectieve standaardbehandelingen voor de meest voorkomende erfelijke bloedingsstoornis ter wereld

Meer dan driekwart van de patiënten met Type 3 van de Ziekte van Von Willebrand (VWD), de meest ernstige vorm van de meest voorkomende erfelijke bloedingsstoornis ter wereld, had het afgelopen jaar bloedingen die een behandeling vereisten, volgens resultaten van een studie, die is aangekondigd op het Jaarlijks Congres in 2006 van de Wereldfederatie van Hemofilie (WFH). Uit het onderzoek is ook gebleken dat 22 procent van patiënten met Type 3 van VWD bloedingspatronen had, die ernstig genoeg waren om een preventieve behandeling te rechtvaardigen. Deze bevindingen werden vrijgegeven uit de eerste internationale telling om het gebruik te testen van profylaxe bij de behandeling van VWD door het Profylaxenetwerk voor de Ziekte van Von Willebrand, een onderzoeksgroep van 14 topartsen en -onderzoekers op het gebied van bloedingsstoornissen uit Europa en Noord-Amerika.

"Het Profylaxenetwerk VWD werd opgericht om te helpen bij het bepalen van de optimale behandeling voor patiënten met VWD, waarbij het een doel is om aan bloedingen gerelateerde ziekten te minimaliseren," zei Erik Berntorp, MD, PhD, hoofdonderzoeker en hoogleraar, Afdeling Hematologie en Coagulatiestoornissen, MalmöUniversityhospital, Malmö, Zweden. "Door gebruik te maken van de door ons tellingsregister geleverde gegevens en toekomstige studies, hopen we effectievere regimenten voor het beheersen van VWD te ontwikkelen."

De door het Profylaxenetwerk verzamelde gegevens uit 74 centra in Europa en Noord-Amerika bevatten in totaal 6208 mensen met VWD: 4687 met Type 1; 1181 met Type 2; en 340 met Type 3, de meest ernstige vorm van VWD. De tellingsgegevens laten een significant verschil zien in de distributie van typen VWD, die is geconstateerd bij patiënten die in Noord-Amerika wonen en die in Europa wonen - Bij patiënten met VWD die de ernstigere Typen 2 en 3 hebben, is het twee keer zo waarschijnlijk dat ze in Europa wonen als in Noord-Amerika (32,1 tegen 16,0 procent). Onderzoekers hebben ook regionale verschillen aangetroffen in de klinische behandeling van mensen met Type 3 VWD.

Het gegevensregister heeft ook maatregelen vastgesteld voor het voorkomen en controleren van symptomen van VWD, waar de onderzoekers van het Profylaxenetwerk VWD een bijzondere interesse voor hadden. Van de 101 patiënten in het tellingsregister die met profylaxe behandeld worden, waren er 75 patiënten met het Type 3. De meest voorkomende oorzaken voor het beginnen met profylaxe waren gewrichtsbloedingen (40 procent), epistaxis/oraal bloeden (23 procent) en gastro-intestinaal bloeden (14 procent).

"De bevindingen van het Profylaxenetwerk VWD onderstrepen het risico van spontane bloedingen waar patiënten met Type 3 van VWD mee te maken hebben en de noodzaak om een beter begrip te krijgen van de stappen die kunnen worden genomen om bloedingsepisoden te reduceren," zei Miklos Fulop, president-directeur en uitvoerend directeur van de WFH. "Het verhogen van het bewustzijn van VWD is een belangrijk doel van de Federatie en we verwelkomen toekomstige bevindingen van het Profylaxenetwerk die een licht kunnen werpen op de beste opties voor behandelingen om iedereen ter wereld te helpen die is aangetast door deze mogelijk ernstige bloedingsstoornis."

Over de Ziekte van Von Willebrand

De Ziekte van Von Willebrand (VWD) wordt veroorzaakt door een gebrek aan of een afwijking van de Von Willebrand-factor, een proteïne in het bloed die noodzakelijk is voor het normale stollen van het bloed. Mannen en vrouwen hebben een even grote kans om aangetast te worden door VWD. VWD is ingedeeld in typen, die variëren van Type 1 (de meest voorkomende en onschuldige) tot Type 3 (de meest ernstige). VWD tast wereldwijd zo'n 60 miljoen mensen aan.

Vrouwen met VWD hebben meer kans op een zware, verlengde menstruatie. Andere symptomen van VWD zijn onder andere het vaak voorkomen van bloedneuzen en snelle kneuzingen. Het bloeden kan onschuldig of ernstig zijn en het kan voorkomen als gevolg van een verwonding of zonder duidelijke oorzaak. Ernstigere symptomen zijn onder andere het bloeden in gewrichten en interne organen. De VWD-patiënt kan speciale zorg nodig hebben tijdens dentale procedures, operaties en bevallingen.

VWD kan niet genezen worden, maar het kan worden behandeld. Specifieke behandelingen kunnen desmopressinacetaat inhouden om de opgeslagen Von Willebrand-factor vrij te laten of, waar dat nodig is, een vervangingsbehandeling van de Von Willebrand-factor met Humate-P(R), Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Human), het enige door de FDA goedgekeurde product voor de behandeling van de Ziekte van Von Willebrand.

Het Von Willebrand Factor (VWF)/Factor VIII-concentraat Humate-P(R) van ZLB Behring (in Europa op de markt gebracht als Haemate(R) P) is een factorvervangingstherapie, waarvan de veiligheid en effectiviteit meer dan 20 jaar lang over de hele wereld is aangetoond. Het is een injectiemedicijn dat een goede hemostase probeert te bereiken door de meest actieve vormen van VWF (hoog moleculair gewicht VWF multimeren) en Factor VIII te vervangen, die ontbreken bij patiënten met de Ziekte van Von Willebrand (VWD).

Mogelijke ongunstige gebeurtenissen bij het gebruik van Humate-P houden allergische reacties in, urticaria (netelroos), een drukkende borst, uitslag, pruritus (jeuk) en oedeem (zwellingen). Een anafylactische reactie kan in een enkel geval worden voorkomen. Trombo-embolische voorvallen zijn gemeld bij patiënten met VWD die een vervangingsbehandeling ontvingen voor de coagulatiefactor, vooral bij patiënten met bekende risicofactoren voor trombose. Bij deze patiënten moet voorzichtigheid worden betracht en moeten antithrombotische maatregelen worden overwogen.

Humate-P wordt verkregen uit menselijk plasma. Zoals bij alle uit plasma verkregen producten kan het risico op overdracht van infectieuze middelen, inclusief virussen en in theorie de Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), niet compleet worden uitgesloten. Bezoek www.zlbbehring.com om de voorschrijvende informatie voor Humate-P te lezen.

Over het Profylaxenetwerk voor de Ziekte van Von Willebrand

Het Profylaxenetwerk voor de Ziekte van Von Willebrand is opgericht in 2001 en is een internationale studiegroep van artsen en onderzoekers op het gebied van VWD, die is gevormd om de rol van profylaxe-maatregelen bij de bescherming tegen of preventie van bloedingsaanvallen in klinisch ernstige VWD te onderzoeken en om specialisten in de gezondheidszorg en consumenten te onderwijzen over VWD. Het stuurcomité van het Profylaxenetwerk VWD bestaat uit 14 topartsen en -onderzoekers op het gebied van bloedingsstoornissen (zes Europeanen, acht Noord-Amerikanen), inclusief:

Voorzitter: Erik Berntorp, MD, PhD, Academisch Ziekenhuis Malmö, Zweden

Mede-voorzitter: Thomas Abshire, MD, Kankercentrum AFLAC en Bloedstoornissendienst, VS

Coördinatie gegevens en statistiek: Sharyne Donfield, PhD, Rho, Inc., VS
-- Manuel Carcao, MD, Hemofilieprogramma, Kinderziekenhuis, Canada
-- Joan Cox Gill, MD, Het instituut voor bloedonderzoek, VS
-- Jorge DiPaola, MD, Regionaal hemofiliebehandelcentrum Great Plains, VS
-- Peter Kouides, MD, Mary M. Gooley Hemofiliecentrum, VS
-- Karin Kurnik, MD, Dr. von Haunersches-Kinderziekenhuis, Duitsland
-- Frank Leebeek, MD, Erasmus Medisch Centrum, Nederland
-- Stefan Lethagen, MD, Hemofiliecentrum Kopenhagen, Denemarken
-- Michael Makris, MD, Koninklijk Ziekenhuis Hallamshire, VK
-- Pier Mannucci, MD, Angelo Bianchi Bonomi Hemofilie-/Trombosecentrum, Italië

-- Prasad Mathew, MD, Ted R. Montoya Hemofiliecentrum, VS
-- Rochelle Winikoff, MD, Ste-Justine Ziekenhuis, Canada

Het Profylaxenetwerk VWD wordt ondersteund door een onbeperkte toelage van ZLB Behring.

Over ZLB Behring

ZLB Behring is een wereldwijde leider in de biotherapeutische plasmaproteïne industrie. ZLB Behring legt zich toe op de verbetering van de levenskwaliteit van patiënten over de hele wereld en levert veilige en effectieve, uit plasma verkregen, recombinante producten en biedt patiënten een breed scala aan gerelateerde diensten. De brede portfolio van levensreddende geneeswijzen van het bedrijf wordt gebruikt bij de behandeling van personen met hemofilie en andere bloedingsstoornissen, stoornissen in de immuundeficiëntie en aangeboren emfyseem; de preventie van hemolytische ziekten voor pasgeborenen; patiënten van hartchirurgie; en slachtoffers van shock en brandwonden. Bovendien bestuurt ZLB Behring een van de grootste, volledig in eigen bezit zijnde plasmacollectienetwerken ter wereld. ZLB Behring is een afdeling van CSL Limited, een biofarmaceutisch bedrijf dat wereldwijd actief is vanuit het hoofdkantoor in Melbourne, Australië. Bezoek voor meer informatie www.ZLBBehring.com. De website www.AllAboutBleeding.com is een bron, die is gewijd aan het verhogen van het bewustzijn over VWD.

Mediacontacten:
Sheila A. Burke
Directeur, Public Relations & Communicatie
Wereldwijde commerciële activiteiten
ZLB Behring

+1-610-878-4209
Sheila.Burke@zlbbehring.com

Tracy Pleva Hill
MCS

+1-800-477-9626
mobiel: +1-908-642-5727
tracyph@mcspr.com

Website: www.ZLBBehring.com
www.AllAboutBleeding.com