Erasmus MC
12-05-05: Familieleden ALS-patiënten
tweemaal grotere kans op dementie en parkinson
Het krijgen van ALS (Amyotrofe Lateraal Sclerose) duidt op erfelijke
aanleg voor dementie en de ziekte van Parkinson
Rotterdam, 12 mei 2005 - Patiënten met ALS - een aandoening die
zenuwen beschadigt - en hun familie kunnen ook aanleg hebben voor
dementie en de ziekte van Parkinson. Dit blijkt uit het proefschrift
van Danielle Majoor-Krakauer, als klinisch geneticus verbonden aan het
Erasmus MC, waarop zij 18 mei 2005 aan de Erasmus Universiteit
Rotterdam promoveert.
In haar onderzoek vergeleek Majoor-Krakauer resultaten uit een groep
van 140 ALS-patiënten met die uit een groep van 140 controlepersonen,
allen uit de VS. Zij ging na of ALS, dementie en de ziekte van
parkinson ook bij de familieleden (broers, zusters, ouders en
grootouders) voorkwamen. Bij familieleden van ALS-patiënten bleek
zowel de kans op dementie als de kans op de ziekte van Parkinson
tweemaal zo groot. Bovendien bleek dat wanneer in de familie van
ALS-patiënten dementie voorkomt, de kans op het optreden van de ziekte
van Parkinson 12x zo groot is als wanneer er geen dementie voorkomt.
Deze resultaten zijn van belang voor het erfelijkheidsonderzoek en -
advies aan de patiënten en hun familieleden. En met deze kennis kan in
de toekomst op moleculair niveau de interactie tussen erfelijke aanleg
en omgevingsfactoren worden onderzocht.
Majoor-Krakauer onderzocht ook het effect van omgevingsfactoren op het
ontwikkelen van ALS. Zo werd tussen 1950 en 1965 onder de inheemse
bevolking van het eiland Guam in de Stille Oceaan een ongewoon hoog
aantal ALS-patiënten waargenomen (1 op 100, versus 1 op 3.000 onder de
westerse bevolking). Recentelijk schreven onderzoekers de oorzaak
hiervoor toe aan de consumptie (direct en indirect) van zaden van de
inheemse cycade palm. Uit het onderzoek van Majoor-Krakauer blijkt dat
ook personen uit haar Amerikaanse onderzoeksgroep die in die periode
het eiland hadden bezocht een 12 maal grotere kans hadden ALS te
krijgen. Ander opvallend resultaat was dat ALS zich pas 30 tot 40 jaar
na de blootstelling bleek te manifesteren. Verder nam Majoor-Krakauer
in haar onderzoeken een verband waar tussen ALS en het gebruik van
pesticiden en tussen ALS en tuberculose.